“渐冻人”是个什么病(阅读)

　　“渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。霍金就是位“渐冻人”，有遗产的因素外还和环境因素和诱发因素有关系。
　　“渐冻人症”即“肌萎缩侧索硬化症”，其特征是脑和脊髓中的运动神经细胞(神经元)的进行性退化。患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，肌肉逐渐萎缩和无力以至瘫痪。同时，还伴有说话、吞咽和呼吸功能减退、逐渐萎缩瘫痪等症状，身体如同被逐渐冻住一样，故称为“渐冻人”。
　　海南省人民医院神经医学中心副主任、神经内科主任文国强表示，其实神经系统就像一棵树，而神经传导索就是其中的“树干”，“渐冻人症”就是传导运动的这条神经传导索病变了。
　　“这是一种十分残忍的疾病。患者最后全身只有眼球能动，看着自己的身体不断衰退直至死亡，却又无力改变，心理所需承受的冲击是十分巨大的。”文国强介绍，由于患者的感觉神经并未受到侵犯，因此任何的肢体接触患者都会有感觉，和常人并无两样。而患者的智力、记忆也并不受到影响，最具典型的患者代表就是科学巨匠霍金。
　　“因为渐冻人症病因不明，目前难以预防，也没有比较有效的治疗手段，只能采用营养和支持疗法等方式抑制或减缓病情的发展速度。”文国强说，也正因如此，渐冻人症被世界卫生组织列为与艾滋病、癌症等并列的5大绝症之一。

运动神经元病就是俗称的渐冻人，比较著名的人物就是霍金。运动神经元病只侵犯运动系统，它可以侵犯大脑皮层的锥体细胞、皮质脊髓束、还有脑干的运动神经细胞、脊髓的前角细胞，因此它主要侵犯运动系统而感觉系统不受累，患者常常表现为四肢的无力，逐渐发展严重时表现为呼吸困难、吞咽困难。

肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷氏（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。

“渐冻人症”是一组运动神经元疾病的俗称，因为患者大脑、脑干和脊髓中运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，故俗称“渐冻人”。