怎么治疗渐冻症？

渐冻症是目前医学很难治愈的神经受损性疾病，对患者的生活和健康带来很多不良的影响。因此大家对于治疗方式比较关心，渐冻症应该怎么治疗呢?

渐冻症可以根据不同的病症采取相应的治疗方式，对于肌肉僵硬，行动不便的患者多采用药物治疗。渐冻症是神经元受到损伤引起的，很多患者会因为神经的受损对身体的某些部位失去控制，关节出现不能弯曲的僵硬，或者出现不自主的关节痉挛。由于嘴巴周围的神经失控，嘴巴不能闭紧，经常的流口水。针对这部分的渐冻症患者，可采用抗兴奋性药物和疏松肌肉的药物进行缓解症状。
有一部分渐冻症患者出现吞咽功能障碍，就必须进行手术治疗。吞咽功能障碍，患者会在吃东西或者喝水的时候被呛到，严重的时候不能自主的咽东西。很容易造成营养不良和贫血的症状，患者还会有窒息的风险，很容易猝死。因此要用手术的方式插入胃管，帮助患者进食，保证正常的身体机能。
渐冻症的患者呼吸也会受阻，出现呼吸困难、不能自主呼等症状。因此这部分渐冻症患者需要长期的吸氧治疗，保证身体和血液中的氧气充足，维持正常的身体机能。如果不想长期的住院治疗，建议在家用呼吸机帮助患者吸氧治疗。

　　由于渐冻症即运动神经元病病因未明，所以目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段及药物，治疗运动神经元病只是对症治疗，疗效不佳，无法阻止病情的发展。采用纯中药方剂的解毒作用，结合五行综合疗法，能达到事半功倍的效果，疗效远远胜于中西医常规方法的治疗。

中医治疗

运动神经元病属中医痿证，痿证是肢体筋脉弛缓软弱废用的病证。中医认为肾为先天之本，主藏精、主骨生髓。中医痿证，其与肾的关系最为密切，先天禀赋不足，精亏血少不能营养肌肉筋骨，逐渐出现肌肉无力、萎缩。同时，脾胃为后天之本，化生气血，营养五脏六腑、肌肉筋骨，且脾主肌肉，脾胃虚弱，气血生化不足，肌肉无以营养则肌肉萎缩、肌肉无力等

采用中医纯中药方剂治疗运动神经元病等肌肉神经疾病、痿证，会取得良好的治疗功效。因为适宜的中草药作为螯合剂，能够跟人体组织、器官内沉积的、过多的、有害的自由基、钙质、脂质、胶原蛋白、粘多糖、铅、汞、砷、铝、铜等物质螯合，排泄掉体内蓄积的种种致病因子，去除患者血浆中的抗体、免疫复合物等致病因素，消除了病症；同时，通过螯合剂的螯合作用，排泄掉了体内大量物质，致使机体内的这些有害的或无害的物质急剧减少，通过这些的物质锐减，刺激机体的神经、内分泌、免疫、消化、循环、呼吸、泌尿、生殖等中枢系统，进行应激反应，产生了一系列内源性物质（简称人体内药）如神经递质、激素、免疫因子等，使机体“推陈出新”、“脱胎换骨”等效应，为整个人体解毒,恢复了机体的代谢平衡,从而祛除了机体内的种种隐患和病灶,最终达到了防病治病之目的。

您好
渐冻症是指运动神经元病。该疾病是一种变性病，单纯累及运动神经，包括上运动神经元和下运动神经元。渐冻症的治疗，目前没有有效的治疗措施。

渐冻症（肌萎缩侧索硬化症，ALS）深度解析（2025年更新）

渐冻症（Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS），又称 肌萎缩侧索硬化症，是一种 进行性、致死性神经系统退行性疾病，主要影响 大脑和脊髓中的运动神经元（上下运动神经元），导致肌肉萎缩、无力和瘫痪，最终因呼吸衰竭死亡。

一、渐冻症的定义与流行病学

• 定义：ALS是一种 选择性损害运动神经元 的疾病，导致大脑发出的运动信号无法传递到肌肉，使肌肉逐渐“冻结”（萎缩、无力）。

• 发病率：全球约 1.5-2.5/10万，中国2025年预估患者 12万+，平均生存期 3-5年（10%患者存活超10年）。

• 高发人群：40-70岁，男性略多于女性（1.5:1）。

二、渐冻症的病因与发病机制

1. 遗传因素（5%-10%）

• SOD1基因突变（20%家族性ALS）：导致自由基清除障碍，引发氧化应激损伤。

• C9orf72基因重复扩增（40%家族性ALS）：产生毒性RNA和蛋白质，干扰细胞功能。

• TDP-43蛋白异常聚集（90%ALS患者）：破坏RNA代谢，导致神经元死亡（2025年《自然》最新研究）。

2. 环境与代谢因素

• 谷氨酸兴奋毒性：突触间隙谷氨酸清除障碍（EAAT2转运体缺失），神经元过度兴奋死亡。

• 线粒体功能障碍：运动神经元能量代谢崩溃，ATP生成减少50%-70%（2024年《细胞》研究）。

• 神经炎症：小胶质细胞激活，释放 IL-6、TNF-α，加速神经元凋亡。

三、渐冻症的主要临床症状

1. 运动功能障碍（核心表现）

分期

症状

典型表现

早期    单侧肢体无力    手部握力下降、肌肉震颤（肉跳）、走路拖步    

中期    延髓麻痹    吞咽困难、言语不清（构音障碍）、流涎    

晚期    全身瘫痪    仅眼球可动，完全依赖呼吸机    

2. 非运动症状（30%患者出现）

• 认知损害：额颞叶痴呆（FTD），表现为性格改变、执行功能下降。

• 自主神经异常：血压波动、出汗异常、便秘。

3. 2025年临床分型更新

类型

受累神经元

特点

经典型ALS    上下运动神经元    最常见（70%）    

进行性肌萎缩（PMA）    仅下运动神经元    进展较慢（15%）    

原发性侧索硬化（PLS）    仅上运动神经元    预后较好（5%）    

四、渐冻症的治疗：延缓进展与改善生存

1. 现有药物（2025年更新）

药物

作用机制

效果

利鲁唑（Riluzole）    抑制谷氨酸释放    延长生存期 3-6个月（一线用药）    

依达拉奉（Edaravone）    清除自由基    延缓功能衰退（适用于早期）    

AMX0035（苯丁酸钠+牛磺酸二醇）    保护线粒体    延长生存期 10.6个月（2025年全球获批）    

2. 前沿治疗（临床试验阶段）

• 基因疗法：

• 反义寡核苷酸（ASO）：靶向沉默 SOD1突变基因（III期试验中，减缓40%功能衰退）。

• CRISPR-Cas9基因编辑：修复 C9orf72重复扩增（动物模型显示运动功能恢复35%）。

• 干细胞治疗：

• iPSC（诱导多能干细胞）移植：日本2025年启动首个人体试验。

• 免疫调节：

• 抗CD20单抗（Ocrelizumab）：抑制神经炎症（II期试验中，减缓25%病情进展）。

3. 支持性治疗

• 无创呼吸机（NIV）：夜间使用可延长生存期 12-15个月。

• 胃造瘘（PEG）：改善营养，减少吸入性肺炎风险。

• 物理康复：功能性电刺激（FES）+ VR训练，延缓肌肉萎缩。

五、渐冻症能完全治愈吗？

截至2025年，渐冻症仍无法完全治愈，但科学界取得重大突破：

• 早期预警：通过 神经丝轻链蛋白（NfL） 检测，可在症状前 5年 预警，提前干预。

• 联合疗法：基因治疗+免疫调节+代谢支持，III期试验显示生存期延长至 7.2年。

• 神经再生：纳米支架引导轴突再生（动物实验恢复60%运动功能）。

六、总结与展望

• 2025年治疗策略：早筛（NfL检测）→ 精准分型（基因检测）→ 多靶点治疗。

• 未来方向：基因编辑、干细胞移植、AI辅助康复。

• 患者建议：

• 尽早确诊，参与临床试验（如NCT05206227）。

• 依托 多学科团队（神经科、呼吸科、康复科） 制定个性化方案。

虽然完全治愈尚未实现，但科学进步让渐冻症从“绝症”逐步迈向“可控慢性病”！