视网膜色素变性的症状

　　视网膜色素变性致病机理 米赫视网膜色素变性医院

　　视网膜色素变性为一种遗传性进行性慢性病，多侵犯双眼，为视神经和视网膜退行变性和萎缩所致。其 主要的临床表现为夜盲、进行性视野缩小和在视网膜上有骨细胞形状的色素沉着。男多于女。常见一家数人同患此病，近亲结婚子女尤为多见。且本病患者及其家人可同时有精神紊乱，癫痫或智力减退等症状，也有时伴有聋哑或先天畸形等症。也有少数病例无家族遗传病史。

　　视网膜色素变性病因
　　经米赫医院大量多年经验总结，视网膜色素变性本病是一种视网膜神经上皮的原发性遗传性疾病。由于视网膜外层组织，特别是视细胞层的原发性进行性营养不良及逐渐退变和消失，继之使视网膜色素上皮细胞及神经胶质增生所致。视网膜血管由于外膜增厚，变为狭窄，以致发生闭塞性血管硬化。

　　临床表现
　　米赫医院在进行大量调研基础上证实，早期症状为夜盲，且每多发生在视网膜出现色素病变之前。检查可发现暗适应减退。于病的初期，又是视野可成部分的或环状暗点，因视网膜首先在赤道部发生环状退行变性之故。中心视力可长期维持不受影响。后因病情继续加重，环状暗点逐渐向后极部和周边部扩大，视野逐渐缩小，以致形成管状视野，视物范围缩小，行动困难，最后中心视力消失。在本病的过程中，常发生并发性白内障。因此，在这个时候除有夜盲之外，又有昼盲症状。

　　赫医院检眼镜所见
　　1、视乳头萎缩呈蜡样黄白色，边缘清楚，但有时又像被一层薄膜遮盖，这乃因视神经胶质增生所致。
　　2、视网膜血管硬化，血管呈一致性狭窄，而以动脉尤为显著。血管壁由于玻璃样退行变性而增厚甚至管壁完全闭塞成丝线状，仅于视乳头进出可见有血柱存在。
　　3、视网膜色素沉着。初期在眼底赤道部，色素有突出的小点，色素继续增多、变大，围绕赤道部渐成色素环，呈典型骨细胞样。色素多聚集于血管的前面，遮盖血管的一部分，或沿血管而行，并且多见于血管分支处。以后，色素即向黄斑部和视乳头附近扩散，同时也向眼球周边部进展，因之色素环加宽。黄斑部至晚期方被累及，其色素范围多于病程成正比，既病程时间愈长其分部愈广。同时视网膜萎缩，因此脉络膜大血管明显可见，而呈豹纹状眼底。脉络膜血管也常呈硬化现象。

　　视网膜色素变性有以下不典型的表现：
　　1、无色素性视网膜色素变性 眼底无色素沉着，但视乳头呈蜡样黄白色，血管狭窄，夜盲及典型的视野改变等症状均存在。
　　2、中心性视网膜色素变性 除眼底的典型改变外，黄斑区也发现色素沉着或囊样变性，甚至穿孔。中心视力显著减退。
　　3、单侧性视网膜色素变性 只一眼具有典型的色素变性表现，另一眼正常

“五轮八廓明目疗法”适应范围及临床效果.中医中药治疗眼部疾患运用阴阳五行的理论，注重的是五脏六腑的调整与治疗，如临床中常见的病毒性角膜炎、青光眼、白内障、色素膜炎、视网膜色素变性、老年性黄斑变性、视网膜中央静脉阻塞、糖尿病视网膜病变、视神经萎缩等一系列眼部疾病，运用中医药治疗都会取得非常好的治疗效果。

原发性视网膜色素变性在历史上曾称为色素性视网膜炎。它是一种比较常见的毯层-视网膜变性。根据我国部分地区调查资料，群体患病率约为1/3500。视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性，最终可导致失明。
部分患者视网膜色素变性为显性遗传，父母双方只要有一方带致病基因，子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。另有些病例同时伴有听力减退，这种类型视网膜色素变性多见于男性。
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症状
夜盲和周边视野缩小最为常见，中心视力差和辨色困难为晚期表现。典型的表现为：成团的色素散布于整个周边视网膜血管旁，常常排列像“骨细胞”；视网膜色素上皮呈广泛的脱色素或萎缩区；小动脉狭窄；可出现玻璃体细胞；视盘蜡黄，晚期出现苍白。
其他体征
局限性的或象限性的色素沉着，黄斑囊样水肿，视网膜前膜，后囊膜下白内障。视野缺损可呈进行性发展，最初常呈环形暗点，环形暗点进展使中心视野变小。ERG可轻微至显著性降低。

网膜色素变性(RP)指的是影响视网膜、引起[1]视网膜功能退化的一组疾病。
原发性视网膜色素变性在历史上曾称为色素性视网膜炎是一种比较常见的毯层-视网膜变性。根据我国部分地区调查资料，群体患病率约为1/3500。
视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性，最终可导致失明。部分患者视网膜色素变性为显性遗传，父母双方只要有一方带致病基因，子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。另有些病例同时伴有听力减退，这种类型视网膜色素变性多见于男性。
视网膜是位于眼球内部的精密的薄层组织，它包含着多层被称作“感光器”的感光细胞，这些感光细胞通过视神经与大脑相连。