红班狼疮是由变态反应引起的全身结缔组织病,主要是以血管胶原纤维病变为基础,引起继发性多器官营养不良并伴有炎症等病变。本病常由药物引起变态反应所致。
临床表现:80%以上患者为女性,多在20—40岁发病,患者常为对很多药物及日光等过敏的敏感体质。患者有不规则发热,体温多在38°C—41°C,并有畏寒、头痛、全身不适。90%的病人有关节痛。患者皮肤常出现轻重不等的过度角化,有轻微的红斑乃至严重病变,有时糜烂、结痂,可有瘢痕形成,皮疹多位于暴露部位,初起时常在面部,累及两颊及鼻梁时即形成典型的蝶形红斑,皮疹也可发生于耳、前胸、手足等外露部分,常呈对称性,大小不等,分散分布,边缘明显,有痒或烧灼感。较典型者可有白色鳞屑,剥去磷片,可见毛囊孔扩大,鳞片内侧为银白色角质刺;患者口腔粘膜可有溃疡、红斑、紫癜,部分病人有脱发。少数患者疾病严重期可因血小板减少而发展为全身型紫癜和粘膜出血、皮肤血状红斑可发展为全身型。部分全身型经治疗后可变成局限型,约15%的患者无皮肤变化。
随着疾病的发展,70%患者可出现心脏病变,如心肌炎、心包炎或心内膜炎,严重者可发展为瓣膜病。手指常出现肢端动脉痉挛现象,部分患者有动脉炎、静脉炎及冠状动脉受累,由于肾小球小动脉受损,可出现各型肾炎表现,后期可出现高血压及尿毒症,患者可发生胸膜炎、间质性肺炎和肺水肿。患者常有食欲不振、吞咽困难、恶心、呕吐、腹泻、便血、腹痛及肝肿大、腹水、脾肿大等症状。神经系统也因血管病变而出现头痛、精神错乱、昏迷、抽搐、偏瘫、截瘫、多发性周围炎等;约有1/2的患者有局部或全身淋巴结肿大,25%病人有眼底变化,如出血、视乳头周围水肿等。
治疗措施包括;
1) 消除可疑的病因和诱因如控制感染,避免使用有影响的药物(如口服避孕药、肼苯达嗪、苯妥英钠、青霉素、链霉素、异烟肼、磺胺药等)避免日晒等。
2) 免疫抑制剂肾上腺皮质激素,如泼尼松10-20毫克或地塞米松3毫克,每天3次口服,有效后逐渐减量维持;硫唑嘌呤50毫克,每天3次口服。
3) 使用转移因子和左旋咪唑后者50毫克,每天3次,连用3天、停10天为了疗程。
4) 对症治疗如用阿司匹林退热和止痛,另外还应降压,利尿,抗心、肾功能不全等。
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